ALCAPA là bệnh lý tim bẩm sinh mà trong đó động mạch vành trái, một trong 2 động mạch vành lớn cấp máu cho cơ tim, xuất phát từ động mạch phổi thay vì động mạch chủ như một trái tim bình thường Nguyên nhân
Động mạch vành trái xuất phát bất thường là một bất thường xảy ra ở trái tim của em bé trong giai đoạn phát triển sớm của thai kỳ, các mạch máu kết nối với nhau theo cách không chính xác.
Động mạch phổi và động mạch chủ là 2 mạch máu lớn của cơ thể, động mạch phổi đưa máu nghèo oxy từ tim lên phổi, động mạch chủ đưa máu giàu oxy đi nuôi phần còn lại của cơ thể. Khi có bất thường về sự kết nối các mạch máu xảy ra trong thời kỳ bào thai, động mạch vành trái được kết nối với động mạch phổi, máu thiếu oxy sẽ được đưa về phía bên trái của tim, phần này của tim sẽ không nhân được đủ oxy. Khi cơ tim bị thiếu oxy, các mô bắt đầu chết đi, trẻ bị suy tim hay nặng nề hơn “đột tử”.
Ngoài việc thiếu oxy do động mạch phổi không cung cấp đủ oxy cho cơ tim thì một nguyên nhân khác làm nặng nề hơn cho bệnh nhân ALCAPA, hiện tượng này được gọi là “ăn cắp vành”. Huyết áp trong động mạch phổi thấp hơn trong động mạch chủ làm cho máu chảy ngược về phía động mạch phổi thay vì hướng về phía tim. Điều này làm tình trạng thiếu nuôi dưỡng của cơ tim ngày càng trở nên trầm trọng nếu không được chẩn đoán và can thiệp sớm.
Các triệu chừng thường xuất hiện sớm trong 2 tháng đầu đời của trẻ:
– Khóc, đổ mồ hôi nhiều khi bú, cho ăn
– Da xanh, nhợt nhạtĂn kémThở nhanhTrẻ hay quấy khóc, vặn vẹo vô cớ [hay nhầm lẫn với đau bụng]Đổ mồ hôi trộm
– Các triệu chứng lâm sàng của ALCAPA không đặc hiệu, dễ bỏ qua hay nhầm lẫn với các bệnh lý khác.
ALCAPA có thể được chẩn đoán ngay từ độ tuổi sơ sinh, tuy nhiên một số ít trường hợp phát hiện ở trẻ lớn hay người trưởng thành.
Dấu hiệu nghi ngờ ALCAPA khi thăm khám bao gồm:
– Các biểu hiện của suy tim
– Thông tim : một loại thuốc đặc biệt được bơm vào mạch máu để quan sát cấu trúc tim, đường đi các mạch máu.
Phẫu thuật là chỉ định cần thiết trong điều trị ALCAPA để đưa động mạch vành trái về đúng vị trí của nó, tuy nhiên khả năng phẫu thuật sẽ phụ thuộc vào tình trạng em bé , kích thước mạch máu có liên quan và các tổn thương, dị tật khác đi kèm.
Ở nhiều trường hợp van hai lá, van kiểm soát lưu lượng máu giữa các buồng tim bên trái, bị tổn thương nghiêm trọng, em bé cần phải được phẫu thuật sửa chữa hoặc thay thế van.
Nếu trái tim của bé bj tổn thương nghiêm trọng, ghép tim đôi khi là lựa chọn duy nhất.
Một số thuốc được sử dụng điều trị nội khoa trong thời gian chờ đợi phẫu thuật và sau phẫu thuật bao gồm:
– Các thuốc làm tăng co bóp cơ tim
– Các thuốc giảm gánh nặng cho tim [beta-blockers, ACE inhibitors]
– Tổn thương vĩnh viễn cho tim
Nếu không điều trị, phần lớn các bé không thể sống qua năm đầu tiên. Những trường hợp phát hiện muộn thường có những biến chứng tim mạch nặng nề. Trẻ mắc bệnh này không điều trị có thể chết đột ngột trong những năm tiếp theo.
Với những trẻ được phẫu thuật kịp thời, hầu hết các bé phát triển tốt và có thể mong đợi một cuộc sống như bình thường. Tuy nhiên, những bệnh nhân này cần được theo dõi thường xuyên tại chuyên khoa tim mạch.
Tác Giả Bác sĩ Đặng Hương
hãy liên hệ với Tdoctor thông qua cách thức đặt câu hỏi trực tuyến Tại đây.
Hoặc mời bạn liên hệ qua Hotline/ Zalo: 0 393 167 234 /0792438397 / 0905699983 hay có thể tìm bác sĩ tại đây
Trân trọng.
Bác sĩ, Thạc sĩ Nguyễn Hồng Vân Khánh Phó khoa gan mật tuỵ - ghép gan
Bệnh viện Nhi Đồng 2 HCM
PGS.TS.BS.Hoàng Anh Tiến Phó Giám đốc Trung tâm Tim mạch, Phó Trưởng Khoa Nội Tim mạch
BỆNH VIỆN TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HUẾ
Dị tật động mạch vành trái từ động mạch phổi [ALCAPA] là một khuyết tật ở tim. Động mạch vành trái [LCA], dẫn máu đến cơ tim, bắt đầu từ động mạch phổi thay vì động mạch chủ.
ALCAPA hiện diện khi sinh [bẩm sinh].
Nguyên nhân
ALCAPA là một vấn đề xảy ra khi tim của em bé đang phát triển sớm trong thai kỳ. Mạch máu đang phát triển đến cơ tim không gắn chính xác.
Trong tim bình thường, LCA bắt nguồn từ động mạch chủ. Nó cung cấp máu giàu oxy cho cơ tim ở phía bên trái của tim cũng như van hai lá [van tim nằm giữa các ngăn trên và dưới của tim ở bên trái]. Động mạch chủ là mạch máu chính đưa máu giàu oxy từ tim đến phần còn lại của cơ thể.
Ở trẻ em bị ALCAPA, LCA bắt nguồn từ động mạch phổi. Động mạch phổi là mạch máu chính đưa máu nghèo oxy từ tim đến phổi để lấy oxy.
Khi khuyết tật này xảy ra, máu bị thiếu oxy sẽ được đưa đến cơ tim ở bên trái của tim. Do đó, cơ tim không nhận đủ oxy. Các mô bắt đầu chết do thiếu oxy. Điều này có thể gây ra một cơn đau tim ở em bé.
Một tình trạng được gọi là “ăn cắp mạch vành” làm tổn thương thêm tim ở trẻ sơ sinh mắc ALCAPA. Huyết áp thấp trong động mạch phổi khiến máu từ LCA được kết nối bất thường chảy ngược về động mạch phổi thay vì về cơ tim. Điều này dẫn đến lượng máu và oxy đến cơ tim ít hơn. Vấn đề này cũng có thể dẫn đến cơn đau tim ở em bé. Chứng ăn cắp mạch vành phát triển theo thời gian ở trẻ sơ sinh mắc ALCAPA nếu tình trạng này không được điều trị sớm.
Các triệu chứng
Các triệu chứng của ALCAPA ở trẻ sơ sinh bao gồm:
- Khóc hoặc đổ mồ hôi khi bú
- Cáu gắt
- Da nhợt nhạt
- Bú kém
- Thở nhanh
- Các triệu chứng đau đớn hoặc khó chịu ở em bé [thường bị nhầm với đau bụng]
Các triệu chứng có thể xuất hiện trong vòng 2 tháng đầu đời của trẻ.
Kiểm tra và Kiểm tra
Thông thường, ALCAPA được chẩn đoán trong thời kỳ sơ sinh. Trong một số trường hợp hiếm hoi, khiếm khuyết này không được chẩn đoán cho đến khi ai đó là trẻ em hoặc người lớn.
Trong khi kiểm tra, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể sẽ tìm thấy các dấu hiệu của ALCAPA, bao gồm:
- Nhịp tim bất thường
- Trái tim mở rộng
- Tiếng thổi ở tim [hiếm gặp]
- Mạch nhanh
Các bài kiểm tra có thể được đặt hàng bao gồm:
- Siêu âm tim, là phương pháp siêu âm xem cấu trúc tim và lưu lượng máu bên trong tim
- Điện tâm đồ [ ECG ], đo hoạt động điện của tim
- X quang ngực
- MRI, cung cấp hình ảnh chi tiết của tim
- Thông tim, một thủ thuật trong đó một ống mỏng [ống thông] được đặt vào tim để xem lưu lượng máu và thực hiện các phép đo chính xác về huyết áp và nồng độ oxy
Điều trị
Phẫu thuật là cần thiết để điều chỉnh ALCAPA. Chỉ một cuộc phẫu thuật là cần thiết trong hầu hết các trường hợp. Tuy nhiên, phẫu thuật sẽ phụ thuộc vào tình trạng của em bé và kích thước của các mạch máu liên quan.
Nếu cơ tim hỗ trợ van hai lá bị tổn thương nghiêm trọng do giảm oxy, em bé cũng có thể cần phẫu thuật để sửa hoặc thay van. Van hai lá kiểm soát lưu lượng máu giữa các buồng ở phía bên trái của tim.
Một cấy ghép tim có thể được thực hiện trong trường hợp trái tim của em bé bị hư hỏng nặng do thiếu oxy.
Các loại thuốc được sử dụng bao gồm:
- Thuốc nước [thuốc lợi tiểu]
- Thuốc làm cho cơ tim bơm mạnh hơn [thuốc tăng co bóp]
- Thuốc làm giảm khối lượng công việc trên tim [thuốc chẹn beta, thuốc ức chế men chuyển]
Outlook [Tiên lượng]
Nếu không được điều trị, hầu hết trẻ sơ sinh không qua khỏi năm đầu tiên. Trẻ em sống sót mà không cần điều trị có thể mắc các bệnh tim nghiêm trọng. Những em bé gặp vấn đề này nếu không được điều trị có thể đột tử trong những năm tiếp theo.
Với việc điều trị sớm như phẫu thuật, hầu hết trẻ sơ sinh đều tốt và có thể mong đợi một cuộc sống bình thường. Sẽ cần tái khám định kỳ với bác sĩ chuyên khoa tim [bác sĩ tim mạch].
Các biến chứng có thể xảy ra
Các biến chứng của ALCAPA bao gồm:
- Đau tim
- Suy tim
- Vấn đề về nhịp tim
- Tổn thương vĩnh viễn cho tim
Khi nào cần liên hệ với chuyên gia y tế
Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu con bạn:
- Thở gấp
- Trông rất nhợt nhạt
- Có vẻ đau khổ và thường xuyên khóc
Tên khác
Nguồn gốc dị thường của động mạch vành trái phát sinh từ động mạch phổi; ALCAPA; Hội chứng ALCAPA; Hội chứng Bland-White-Garland; Dị tật tim bẩm sinh – ALCAPA; Dị tật bẩm sinh – ALCAPA
Hình ảnh
- Bất thường động mạch vành trái
Tài liệu tham khảo
Anh em JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Hướng dẫn đồng thuận của chuyên gia: nguồn gốc động mạch chủ dị thường của động mạch vành. J Phẫu thuật Cardiovasc Lồng ngực. 2017; 153 [6]: 1440-1457. PMID: 28274557pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.
Anh em JA, Gaynor JW. Phẫu thuật các dị tật bẩm sinh của động mạch vành. Trong: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston và Spencer Phẫu thuật lồng ngực. Ấn bản thứ 9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 124.
Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Dị tật vành bẩm sinh. Trong: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Khoa Tim mạch Nhi khoa Anderson. Ấn bản thứ 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 46.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Tim bẩm sinh khác và dị dạng mạch máu. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 459.