Vì sao cần bổ sung mineralocorticoid
Biên soạn: DS. Nguyễn Nhật Thiên Tú, Trần Anh Duyên, Nguyễn Tấn Bảo Minh Show
Hiệu đính: DS. Lê Hồng Rosie TỔNG QUAN
BỆNH SINHBệnh lý họcTuyến thượng thận được cấu tạo từ phần vỏ và phần tủy. Phần tủy sản xuất catecholamine, epinephrine và norepinephrine. Vỏ thượng thận có 3 vùng chức năng và mô học riêng biệt: lớp cầu, lớp bó và lớp lưới. Mỗi lớp sản xuất các hormone steroid từ cholesterol tiền thân. Lớp cầu tạo ra mineralocorticoid, lớp bó sản xuất glucocorticoid và lớp lưới tạo ra tiền chất androgen [6]. Glucocorticoid được tiết ra từ lớp bó dưới sự kiểm soát của hormone CRH tiết ra từ vùng hạ đồi và ACTH từ tuyến yên. Cortisol bài tiết hàng ngày với nồng độ tối đa vào sáng sớm và nồng độ tối thiểu vào khoảng nửa đêm. Mineralocorticoid được sản xuất chủ yếu dưới sự kiểm soát của hệ thống renin-angiotensin. Do đó, sự tiết mineralocorticoid được bảo tồn trong suy thượng thận thứ phát. [5] Suy thượng thận nguyên phát được đặc trưng bởi việc giảm sản xuất aldosterone và cortisol do chức năng tuyến thượng thận bị suy giảm. STTT nguyên phát có thể biểu hiện cấp tính, dưới dạng cơn suy tuyến thượng thận cấp, hoặc có thể mãn tính, được gọi là bệnh Addison [1]. Nồng độ cortisol trong huyết tương thấp dẫn đến tăng sản xuất và bài tiết ACTH do cơ chế điều hòa ngược âm tính [2] Suy tuyến thượng thận thứ phát bắt nguồn từ tuyến yên – một tuyến có kích thước bằng hạt đậu ở não. Tuyến yên tạo ra ACTH, một loại hormone có vai trò kích thích tuyến thượng thận tạo ra cortisol. Nếu tuyến yên không sản xuất đủ ACTH thì tuyến thượng thận sẽ không tạo đủ cortisol. Theo thời gian, tuyến thượng thận có thể bị co lại và ngừng hoạt động. [4] Suy thượng thận tam phát bắt nguồn ở vùng hạ đồi, một vùng nhỏ của não gần tuyến yên. Vùng hạ đồi tạo ra hormone CRH, một loại hormone kích thích tuyến yên tạo ra ACTH. Khi vùng hạ đồi không tạo đủ CRH thì tuyến yên sẽ không tạo đủ ACTH và kết quả là tuyến thượng thận không tạo đủ cortisol. [4] Nguyên nhân gây bệnh1.Suy tuyến thượng thận nguyên phát [3]
– Các yếu tố nguy cơ: [7]
2. Suy thượng thận thứ phát [1], [8]
3. Suy thượng thận tam phát [1], [8]
DẤU HIỆU VÀ TRIỆU CHỨNGBệnh Addison (Suy tuyến thượng thận nguyên phát)1. Các triệu chứng ban đầu [10] Bệnh addison lúc đầu có thể khó để phát hiện bởi vì các triệu chứng ban đầu thường tương tự với các triệu chứng của các bệnh khác. Ở người lớn, các triệu chứng này bao gồm:
Mất nước cũng có thể là dấu hiệu ban đầu của bệnh Addison. Nguyên nhân là do cơ thể thiếu hormone aldosterone (có vai trò điều chỉnh sự cân bằng của muối và nước). 2. Các triệu chứng tiếp theo [10] Các triệu chứng khác của bệnh Addison có xu hướng nặng dần sau nhiều tháng hoặc nhiều năm. Tuy nhiên, tình trạng căng thẳng, gây ra bởi bệnh lý khác hoặc một tai nạn chẳng hạn, có thể khiến các triệu chứng của bệnh nhân đột ngột tồi tệ hơn. Các triệu chứng bao gồm:
3. Suy tuyến thượng thận cấp [10] Nếu bệnh Addison không được điều trị, nồng độ hormone được tiết ra bởi tuyến thượng thận dần dần giảm xuống khiến các triệu chứng càng trở nên tồi tệ hơn và cuối cùng dẫn đến tình trạng đe dọa tính mạng được gọi là (cơn) khủng hoảng thượng thận hoặc cơn STTT cấp hoặc khủng hoảng Addisonian. Trong (cơn) khủng hoảng thượng thận, các triệu chứng của bệnh Addison xuất hiện nhanh và nghiêm trọng. Điều này có thể xảy ra cả khi bệnh nhân đã có các triệu chứng ban đầu hoặc không có bất kỳ triệu chứng nào. Các dấu hiệu bao gồm:
(Cơn) khủng hoảng thượng thận là một tình trạng khẩn cấp. Nếu không được điều trị, có thể dẫn đến hôn mê và tử vong. Ngoài ra, nếu việc điều trị bị chậm trễ não của bệnh nhân cũng có nguy cơ thiếu oxy, và có thể gây tàn tật vĩnh viễn. Suy tuyến thượng thận thứ phát và tam phát [15, 20]Các đặc điểm lâm sàng của suy thượng thận thứ phát hoặc tam phát tương tự như Addison. Tuy nhiên, không có hiện tượng tăng sắc tố da, do không tăng tiết ACTH. Ngoài ra, vì sự sản xuất mineralocorticoid ở lớp cầu (của tuyến thượng thận) gần như được duy trì ổn định nên không có tình trạng mất nước và tăng kali máu, và hạ huyết áp ít nổi bật hơn. Hạ natri máu và tăng thể tích nội mạch có thể là kết quả của việc tăng tiết hormone kháng bài niệu vasopressin (ADH) “không phù hợp”. Hạ đường huyết thường gặp hơn trong suy thượng thận thứ phát, có thể do suy giảm hormone tăng trưởng đồng thời và thiếu hụt ACTH đơn độc. Các biểu hiện lâm sàng của khối u ở tuyến yên hoặc vùng dưới đồi, chẳng hạn như các triệu chứng và dấu hiệu thiếu hụt các hormone thùy trước tuyến yên khác, nhức đầu hoặc khiếm khuyết thị giác cũng có thể xuất hiện. Hôn mê có thể xảy ra sau khi suy thượng thận thứ phát có triệu chứng. Đặc biệt, cơn khủng hoảng tuyến thượng thận có thể xảy ra nếu một bệnh nhân đang phải điều trị vấn đề rối loạn tuyến nội tiết đơn độc, đặc biệt bằng thyroxine mà không phải liệu pháp thay thế hydrocortisone. CHẨN ĐOÁNChẩn đoán xác định1. Khám lâm sàng [12] Bệnh nhân bị suy tuyến thượng thận thường có biểu hiện tụt huyết áp, thay đổi tính tình, chán ăn, nôn mửa, sụt cân, mệt mỏi và đau bụng tái diễn. [13] Bệnh Addison [14]
Suy tuyến thượng thận thứ phát hoặc tam phát: tương tự như bệnh Addison, tuy nhiên, một số đặc điểm lâm sàng phân biệt bao gồm: [15]
2. Cận lâm sàng Xét nghiệm máu: đo nồng độ natri, kali, cortisol và hormone vỏ thượng thận (ACTH) trong máu. Xét nghiệm máu cũng có thể đo khả năng dung nạp insulin; và các kháng thể liên quan đến bệnh Addison tự miễn. [16] Xét nghiệm kích thích ACTH (xét nghiệm cosyntropin) [12]
Xét nghiệm dung nạp insulin (Insulin tolerance test – ITT) [12]
Xét nghiệm kích thích tiết corticotropin (CRH stimulation test) [12]
Chẩn đoán nguyên nhânQuy trình điều tra ban đầu bệnh suy tuyến thượng thận. 1. Bệnh Addison Sau khi bác sĩ chẩn đoán và xác định loại suy tuyến thượng thận, các xét nghiệm máu và hình ảnh có thể được tiến hành để tìm nguyên nhân chính xác. Xét nghiệm tìm kháng thể trong máu:
Chụp cắt lớp vi tính (CT) [12]:
Các xét nghiệm tìm bệnh lao [12]:
Chất điện giải: thiếu máu, hạ natri máu và tăng kali máu là các dấu hiệu cận lâm sàng thường gặp nhất ở suy thượng thận nguyên phát mạn tính. [17] 2. Suy thượng thận thứ phát và tam phát Đo ACTH huyết tương giúp phân biệt suy thượng thận nguyên phát và thứ phát [11]
Chụp cộng hưởng từ (MRI): Ở suy tuyến thượng thận thứ phát, trong trường hợp bênh nhân có tiền sử không sử dụng glucocorticoid, việc chụp MRI vùng bán cầu là điều bắt buộc, vì suy tuyến thượng thận thứ phát có thể là đặc điểm biểu hiện của quá trình ung thư tại tuyến yên hoặc vùng dưới đồi. [12] Chẩn đoán phân biệt (Differential diagnosis) [19]Tăng sắc tố
Suy nhược, mệt mỏi
Hạ đường huyết
Natri huyết thanh thấp
ĐIỀU TRỊMục tiêu điều trị: [21,22]
Điều trị dùng thuốc: [23]Bác sĩ sẽ kê các loại thuốc hormone để thay thế các hormone mà tuyến thượng thận không tạo ra. Bệnh nhân sẽ cần liều cao hơn trong trường hợp căng thẳng về thể chất. 1. Thay thế hormone:
Tác dụng không mong muốn:
Chống chỉ định: Nhiễm nấm toàn thân, quá mẫn với cortisone.
2. Suy tuyến thượng thận cấp: Chẩn đoán nên đi kèm với điều trị, và nếu nghi ngờ có suy thượng thận cấp, nên bắt đầu điều trị NGAY LẬP TỨC. Sử dụng glucocorticoids liều cao trong thời gian ngắn không bao giờ có hại nhưng nếu không điều trị cơn suy thượng thận cấp có thể dẫn đến tử vong cho bệnh nhân [23]. Phụ nữ có thai có thể dùng hydrocortisone liều cao vì hydrocortisone bị bất hoạt trong nhau thai và KHÔNG ảnh hưởng đến thai nhi. Tuy nhiên, nếu không điều trị cho thai phụ bị suy thượng thận có thể dẫn đến tử vong cho mẹ và/hoặc con. Trẻ em: Có thể kê hydrocortisone đường tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm bắp cho trẻ em theo liều như sau [24]: Trẻ dưới 1 tuổi: 25mg Trẻ từ 1 đến 5 tuổi: 50mg Trẻ từ 6 đến 12 tuổi: 100mg Dùng 3-4 lần trong 24 giờ tùy thuộc vào tình trạng bệnh và đáp ứng của bệnh nhân. 3. Điều trị trong những trường hợp đặc biệt: [23] Phẫu thuật
Đau ốm
Bị thương hoặc các tình trạng nghiêm trọng khác Trong trường hợp bị chấn thương nặng, bệnh nhân có thể cần liều corticosteroid cao hơn ngay sau khi bị thương và trong khi hồi phục. Xử trí tương tự nếu gặp tình trạng sức khỏe nghiêm trọng như đột ngột bất tỉnh hoặc hôn mê. Thông thường, bệnh nhân phải tiêm những liều cao này vào tĩnh mạch. Sau khi bạn hồi phục, bác sĩ sẽ điều chỉnh liều của bạn trở lại mức bình thường trước khi bị thương. Mang thai Nếu bệnh nhân có thai kèm suy tuyến thượng thận, sử dụng liều tương tự liều trước khi có thai. Tuy nhiên, nếu dùng thuốc đường uống sẽ khó khăn do tình trạng buồn nôn và nôn ở thời kỳ đầu mang thai. Bác sĩ có thể cần cho bệnh nhân dùng corticosteroid đường tiêm. Trong khi sinh, điều trị tương tự như trường hợp bệnh nhân cần phẫu thuật. Sau khi sinh, bác sĩ sẽ giảm liều từ từ và trở lại với liều thông thường khoảng 10 ngày sau khi sinh con. Điều trị không dùng thuốc: [25]
TEAMWORK [26]Suy tuyến thượng thận là một rối loạn nguy hiểm đến tính mạng, nếu không được phát hiện có thể dẫn đến bệnh tật và tử vong rất cao. Do các triệu chứng của bệnh đa dạng, tốt nhất bệnh nên được kiểm soát bởi một nhóm liên ngành bao gồm bác sĩ nội tiết, bác sĩ X quang, chuyên gia về bệnh truyền nhiễm, bác sĩ và y tá thuộc khoa điều trị tích cực, và dược sĩ.
TIPS/PEARLS [9]Tip quản lý việc sử dụng glucocorticoid ở bệnh nhân suy tuyến thượng thận trong giai đoạn chu phẫu:
Tham khảo thêm: Guidelines for the management of glucocorticoids during the peri‐operative period for patients with adrenal insufficiency Lưu ý: Tất cả những thông tin trên Pharmavn.org được cập nhật từ nhiều nguồn tham khảo đáng tin cậy của nhiều nước và chỉ có tính chất tham khảo. Tuyệt đối tuân theo sự tư vấn và chỉ định của các chuyên gia Y tế khi điều trị và dùng thuốc. Chúng tôi hoàn toàn không chịu trách nhiệm về bất cứ hậu quả nào xảy ra do tự ý chữa trị và dùng thuốc dựa theo các thông tin trên Pharmavn.org NGUỒN THAM KHẢO:[1]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441832/?fbclid=IwAR2LjU0038MQDBcKxIJ4qE9oXHBcbB5aHNxunBUlmFlbrRKsypiOLzhODGY [2]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279083/?fbclid=IwAR0jjHpmlJQnP78Yl1qGshCzyUieiLDbNFpx0G40tDKTpooSl4n-GPyfokU [3]https://kcb.vn/wp-content/uploads/2015/07/Ch%E1%BA%A9n-%C4%91o%C3%A1n-v%C3%A0-%C4%91i%E1%BB%81u-tr%E1%BB%8B-b%E1%BB%87nh-N%E1%BB%99i-ti%E1%BA%BFt-chuy%E1%BB%83n-h%C3%B3a.pdf [4]https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease/definition-facts?fbclid=IwAR3b0OBrupke-2gArSS6RWbr0jMaj-YZQfJWGpACDfpSzUBzCSldE32PsTU [5]https://scihub.se/https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140673603134927/fulltext [6]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537260/ [7] https://medlineplus.gov/ency/article/000378.htm [8]https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease/symptoms-causes [9]https://associationofanaesthetists-publications.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/anae.14963?fbclid=IwAR2ECRcnq_sRQCcTFODwhcLMl0y3SDLzKawNbk8ETHeHQjhrYGr3VneaTRQ [10] https://www.nhs.uk/conditions/addisons-disease/symptoms/ [11]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6297573/ [12]https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease/diagnosis [13] https://europepmc.org/article/NBK/NBK441832 [14] https://emedicine.medscape.com/article/116467-clinical#b4 [15] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279083/ [16]https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/diagnosis-treatment/drc-20350296 [17] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441832/ [18] https://emedicine.medscape.com/article/116467-clinical#b4 [19]https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/addison-disease [20]https://www.msdmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/secondary-adrenal-insufficiency [21]https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19500761/ [22] https://emedicine.medscape.com/article/765753-medication#showall [23] https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/adrenal-insufficiency-addisons-disease/treatment [24] https://www.endocrinology.org/adrenal-crisis [25]https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/diagnosis-treatment/drc-20350296 [26]https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441832/?fbclid=IwAR1jIJeyxRYpdVmleHvlpqzNdFC6JVdQBkuFT-m4GYDnF_8rNCBC56rDLIo |